A PHP Error was encountered

Severity: Notice

Message: Only variable references should be returned by reference

Filename: core/Common.php

Line Number: 257

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/biomagaz/cwcms_core/system/core/Exceptions.php:185)

Filename: core/Security.php

Line Number: 188

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/biomagaz/cwcms_core/system/core/Exceptions.php:185)

Filename: libraries/Session.php

Line Number: 672

BIO Magazine - Πνευμονική Υπέρταση: Ανίατη αλλά αντιμετωπίσιμη νόσος Δεκέμβριος 2015
Δεκέμβριος 2015 No38

BIO Interview

Πνευμονική Υπέρταση: Ανίατη αλλά αντιμετωπίσιμη νόσος
Πνευμονική Υπέρταση: Ανίατη αλλά αντιμετωπίσιμη νόσος

Πνευμονική Υπέρταση: Ανίατη αλλά αντιμετωπίσιμη νόσος

Η Πνευμονική Υπέρταση είναι μία σπάνια, αλλά απειλητική για τη ζωή νόσος, κατά την οποία αυξάνεται η πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, δηλαδή στα αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά προς τους πνεύμονες, με σκοπό την πρόσληψη οξυγόνου. Παγκοσμίως, περίπου 200.000 άτομα πάσχουν από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΥ). Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, παραμένει ανίατη παρά τις θεραπευτικές επιλογές και το μόνο θετικό είναι η μικρή συχνότητά της, η οποία υπολογίζεται στα 15-50 περιστατικά ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Αναλυτικά για τη νόσο και το βαθμό αποτελεσματικότητας των σύγχρονων θεραπευτικών προσεγγίσεων μίλησε στο biomagazine.gr,  ο Λέκτορας Καρδιολογίας στο ΑΠΘ, κ. Γεώργιος Γιαννακούλας,

 

Κύριε Γιαννακούλα, θα θέλαμε να αναφερθούμε στην πνευμονική υπέρταση και στις επιπτώσεις της στον οργανισμό;

Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση των πιέσεων στην πνευμονική κυκλοφορία, δηλαδή στο αγγειακό εκείνο δίκτυο, το οποίο είναι υπεύθυνο για την οξυγόνωση του αίματος στον οργανισμό. Η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης γίνεται επεμβατικά με τη μέθοδο του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού και ορίζεται ως ύπαρξη μέσης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία ≥25mmHg. Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαγνωστική μέθοδος, με μικρό κίνδυνο επιπλοκών, όταν γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα και πέρα από τη διάγνωση, συμβάλλει και στην ταξινόμηση της νόσου, γεγονός απαραίτητο προκειμένου να αποφασισθεί η κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση για τον κάθε ασθενή. Η νόσος ταξινομείται σε πέντε διαφορετικές κατηγορίες με βάση την υποκείμενη πάθηση που οδηγεί στην εμφάνισή της και τις θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπισή της.

Από αυτές, η ομάδα 1 αποτελεί την ομάδα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ) και αφορά έναν ετερογενή πληθυσμό ασθενών, με διαφορετικά υποκείμενα νοσήματα που μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνισή της. Πρόκειται, ίσως, για τη σοβαρότερη από όλες τις μορφές της πνευμονικής υπέρτασης, με αυξημένη θνητότητα και χαμηλό προσδόκιμο επιβίωσης, εφόσον αφεθεί χωρίς θεραπεία.

 

Θα μπορούσαμε να προσδιορίσουμε  το προφίλ των ατόμων που κινδυνεύουν από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Όπως είπαμε, η ΠΑΥ αποτελεί εξαιρετικά σπάνιο νόσημα και αφορά περίπου 15-50 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Στην Ελλάδα, με πληθυσμό 11 εκ ατόμων, υπολογίζεται ότι νοσούν 350-550 ασθενείς. Φαίνεται ότι η νόσος προτιμά τις γυναίκες, καθώς η συχνότητα εμφάνισής της είναι σχεδόν διπλάσια σε αυτές σε σχέση με τους άντρες. Φαίνεται ότι γονιδιακοί παράγοντες μπορεί να σχετίζονται με τη νόσο, και η κληρονομούμενη μορφή της, αν και σπάνια, μπορεί να αφορά περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας. Πέραν της κληρονομούμενης και της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου, στην οποία δεν ανευρίσκονται παράγοντες που μπορεί να σχετίζονται με την εμφάνισή της, η νόσος απαντάται συχνότερα σε ορισμένες ομάδες ατόμων που βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ΠΑΥ, συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό. Τέτοιες ομάδες ασθενών αποτελούν οι νοσούντες από συγγενείς καρδιοπάθειες, νοσήματα του συνδετικού ιστού όπως το σκληρόδερμα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κτλ, οι πάσχοντες από πυλαία υπέρταση, οι νοσούντες από τον ιό HIV καθώς και ασθενείς με ιστορικό λήψης φαρμακευτικών ή/και τοξικών ουσιών (πχ ανορεξιογόνα, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη κτλ).

Είναι ευδιάκριτα τα συμπτώματα της ΠΑΥ και ποια είναι;

Τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι ειδικά και μπορεί να παραπλανήσουν τον μη ειδικό κλινικό γιατρό. Η δύσπνοια και η εύκολη κόπωση αποτελούν τα συνηθέστερα συμπτώματα που θα αναγκάσουν τον ασθενή να ζητήσει ιατρική βοήθεια. Άλλα συμπτώματα ή σημεία είναι η ζάλη, η συγκοπή, η στηθάγχη (πόνος στο στήθος) και το οίδημα (πρήξιμο) των κάτω άκρων. Δεδομένου ότι η νόσος αφορά ως επί το πλείστον άτομα νέας ηλικίας, η κλινική σημειολογία της νόσου υποεκτιμάται τόσο από τον ασθενή που καθυστερεί στην αναζήτηση ιατρικής βοήθειας, όσο και από τον μη ειδικό γιατρό, ο οποίος την αποδίδει σε άλλα συχνότερα αίτια (πχ πνευμονικό νόσημα ή ψυχολογικό stress κτλ). Ο μέσος χρόνος που μεσολαβεί από την έναρξη των συμπτωμάτων και την αναζήτηση ιατρικής βοήθειας μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι περίπου δύο χρόνια, διάστημα εξαιρετικά μεγάλο, αν αναλογιστεί κανείς τη σοβαρότητα της νόσου.

Η βαρύτητα των συμπτωμάτων της ΠΑΥ και η ένταση του περιορισμού των καθημερινών δραστηριοτήτων των ασθενών γίνεται με την ισχύουσα κλίμακα ταξινόμησης του παγκόσμιου οργανισμού υγείας που κατατάσσει τους ασθενείς σε 4 λειτουργικά στάδια ανάλογα με την ένταση των κλινικών τους συμπτωμάτων και χρησιμοποιείται για την πρόγνωση της νόσου αλλά και στη λήψη κλινικών αποφάσεων αναφορικά στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου.

Είναι γεγονός η υποδιάγνωση της ΠΑΥ. Τι μπορεί να βοηθήσει στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου, ώστε να μη χαθεί πολύτιμος χρόνος για την αποτελεσματικότερη θεραπεία του ασθενή;

Δεδομένων των μη ειδικών κλινικών σημείων και συμπτωμάτων της νόσου, η υποψία της ΠΑΥ είναι δύσκολο να τεθεί από τον μη ειδικό γιατρό. Από τη στιγμή του θα τεθεί η υπόνοια της νόσου, υπάρχουν μια σειρά αναίμακτων και ανώδυνων εξετάσεων που μπορούν να ενδυναμώσουν την υποψία της νόσου και εφόσον η διάγνωση της ΠΑΥ είναι πιθανή, να οδηγήσουν σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό που θα θέσει τελικά και τη διάγνωσή της. Η ενδελεχής κλινική εξέταση και η λήψη ατομικού και οικογενειακού ιστορικού μπορούν να δώσουν σημαντικές πληροφορίες στον θεράποντα ιατρό και να συμβάλλουν σημαντικά στη διάγνωση της νόσου. Το απλό υπερηχογράφημα καρδιάς αποτελεί ένα εξαιρετικά χρήσιμο εργαλείο στα χέρια του κλινικού καρδιολόγου, καθώς με μεγάλη ακρίβεια μπορεί αφενός μεν να θέσει τη σοβαρή υποψία της νόσου, και αφετέρου να δώσει σημαντικές πληροφορίες για την ύπαρξη υποκείμενων νοσημάτων που μπορεί να σχετίζονται με αυτή και τη καρδιακή λειτουργία εν γένει. Πέραν αυτού, μια σειρά άλλων εξετάσεων, όπως το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης πνευμόνων, η σπιρομέτρηση αλλά και ο ανοσολογικός και ιολογικός αιματολογικός έλεγχος μπορούν να δώσουν σημαντικές πληροφορίες για την πιθανή ύπαρξη υποκείμενων νοσημάτων που μπορεί να σχετίζονται με τη νόσο, συμβάλλοντας έτσι στη ταξινόμηση και κατ’ επέκταση στην θεραπευτική προσέγγιση της νόσου.

 

Ποιες ομάδες ασθενών πρέπει να ελέγχονται για ΠΑΥ;

Τα άτυπα κλινικά συμπτώματα της νόσου δεν σημαίνουν ότι κάθε ασθενής με δύσπνοια πάσχει από ΠΑΥ και πρέπει να υποβληθεί σε ενδελεχή κλινικοεργαστηριακό έλεγχο. Εντούτοις, συγκεκριμένες ομάδες ασθενών που βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν τη νόσο συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό και επί εμφάνισης κλινικών συμπτωμάτων θα πρέπει να υποβάλλονται σε προληπτικό έλεγχο. Σήμερα έχουμε στα χέρια μας διαγνωστικούς αλγόριθμους (πχ ο αλγόριθμος DETECT που αφορά την ποσοτικοποίηση της πιθανότητας εμφάνισης ΠΑΥ σε ασθενείς με σκληρόδερμα) που καθοδηγούν τους κλινικούς γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων αναφορικά στο πότε θα πρέπει να παραπέμψουν έναν ασθενή προς διερεύνηση πιθανής ΠΑΥ σε εξειδικευμένο κέντρο.

Με δεδομένο ότι δεν υπάρχει θεραπεία που οδηγεί στην πλήρη ίαση της νόσου, ποιοι είναι οι τρόποι αντιμετώπισης της ΠΑΥ;

Η ΠΑΥ θεωρείται σήμερα ακόμη ανίατη νόσος, παρά το γεγονός ότι πλέον είμαστε σε θέση να παρέχουμε σημαντικές θεραπευτικές επιλογές στους ασθενείς μας. Η τελική θεραπεία επιλογής της νόσου είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων (ή η συνδυασμένη μεταμόσχευση πνευμόνων-καρδιάς σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και ΠΑΥ). Δεδομένης της κατάστασης που επικρατεί στον τομέα των μεταμοσχεύσεων τόσο στη χώρα μας όσο και σε παγκόσμιο επίπεδο, η αντιμετώπιση της νόσου στρέφεται σε πλέον συντηρητικά μέσα. Πέραν των συμπτωματικών θεραπευτικών μέσων όπως η χορήγηση οξυγόνου και διουρητικών για τη βελτίωση της δύσπνοιας και των οιδημάτων ή αντιπηκτικών για τη μείωση του θρομβωτικής διάθεσης των ασθενών με ΠΑΥ, και τις συστάσεις για αλλαγές στον τρόπο ζωής τους, όπως η αποφυγή εγκυμοσύνης στις γυναίκες, η πρόληψη λοιμώξεων, κυρίως αυτών του αναπνευστικού συστήματος με ετήσιο αντιγριπικό εμβολιασμό και ενσυναίσθηση της ατομικής ευθύνης του ασθενούς στην προστασία του εαυτού του από παθογόνους μικροοργανισμούς, την αποφυγή φαρμάκων που επηρεάζουν το μεταβολισμό, των αντιπηκτικών ή τη λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας, είμαστε σε θέση να διαθέτουμε τέσσερις κατηγορίες ειδικών φαρμάκων για την αντιμετώπιση της νόσου:

  1. Ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης
  2. Αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5
  3. Ενεργοποιητές της γουανυλικής κυκλάσης
  4. Ανάλογα της προστακυκλίνης

Τα σκευάσματα των τριών πρώτων κατηγοριών χορηγούνται από του στόματος, αποτελούν τις αρχικές θεραπευτικές επιλογές και χορηγούνται είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό, σε ασθενείς με ήπια νόσο, ενώ τα ανάλογα της προστακυκλίνης χορηγούνται είτε σε μορφή εισπνεόμενων σκευασμάτων με χρήση ειδικού νεφελοποιητή, είτε με συνεχή ενδοφλέβια ή υποδόρια έγχυση και αποτελούν τις θεραπευτικές μας επιλογές σε βαρύτερα πάσχοντες ασθενείς. Η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, περιορίζοντας τα κλινικά συμπτώματα της νόσου καθώς και το προσδόκιμο επιβίωσής τους.

Πού πρέπει να απευθυνθεί ο πάσχων από ΠΑΥ;

Η αντιμετώπιση της νόσου και η συστηματική παρακολούθηση των ασθενών με ΠΑΥ θα πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα με εμπειρία στη διαχείριση των ασθενών αυτών, πάντα σε στενή συνεργασία με τον θεράπων ιατρό τους στον τόπο μόνιμης κατοικίας τους. Τέτοια κέντρα υπάρχουν σε μεγάλα νοσοκομεία της χώρας, στην Αθήνα και τη Θεσσαλονίκη όπου οι ασθενείς μπορούν να απευθύνονται. Επίσης, ο Πανελλήνιος Σύλλογος Ασθενών με Πνευμονική Υπέρταση, με πλούσιο έργο και διαρκή δραστηριότητα στην ενημέρωση και ευαισθητοποίηση των ασθενών και των φροντιστών τους, παράσχει πληροφορίες αναφορικά στη νόσο, τα ειδικά κέντρα αντιμετώπισής της αλλά στα δικαιώματα των ασθενών με ΠΑΥ.

Ας μην ξεχνάμε ότι πρόκειται μεν για σπάνια νόσο εξαιρετικής σοβαρότητας, η οποία όμως μπορεί να αντιμετωπισθεί με τα υπάρχοντα μέσα, βελτιώνοντας το προσδόκιμο επιβίωσης και προσφέροντας στους ασθενείς ποιότητα ζωής.

Γεώργιος Γιαννακούλας, Λέκτορας Καρδιολογίας ΑΠΘ,

Α’ Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική

Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ

Συνέντευξη: Ρούλα Σκουρογιάννη

<< Επιστροφή στην λίστα

© BIO | info@biomagazine.gr

Powered by CreativeWorks