A PHP Error was encountered

Severity: Notice

Message: Only variable references should be returned by reference

Filename: core/Common.php

Line Number: 257

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/biomagaz/cwcms_core/system/core/Exceptions.php:185)

Filename: core/Security.php

Line Number: 188

A PHP Error was encountered

Severity: Warning

Message: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/biomagaz/cwcms_core/system/core/Exceptions.php:185)

Filename: libraries/Session.php

Line Number: 672

BIO Magazine - Αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας - όψιμη διάγνωση - επακόλουθα Δεκέμβριος 2015
Δεκέμβριος 2015 No38

BIO Health

Αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας - όψιμη διάγνωση - επακόλουθα
Αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας - όψιμη διάγνωση - επακόλουθα

ΠΕΡΙΛΗΨΗ:

Παρουσίαση περίπτωσης ετερόπλευρης συγγενούς αγενεσίας της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, σε παιδί προσχολικής ηλικίας. Αφορά σε αγόρι 5 ετών, το οποίο προσήλθε στο παιδοπνευμονολογικό τμήμα του νοσοκομείου μας, λόγω έντονου βήχα από πενθημέρου. Κατά την αντικειμενική εξέταση διαπιστώθηκε μείωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος στο δεξί πνευμονικό πεδίο. Στα πλαίσια του απεικονιστικού ελέγχου έγινε ακτινογραφία θώρακος, στην οποία διαφάνηκε εικόνα εμφυσήματος, δεξιά μετατόπιση του καρδιαγγειακού σχηματισμού και ελάττωση του μεγέθους του δεξιού ημιθωρακίου. Ακολούθησε αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT), η οποία επιβεβαίωσε τα προηγούμενα ευρήματα και έθεσε την υποψία της αγενεσίας της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Η διάγνωση τέθηκε οριστικά με τη μαγνητική αγγειογραφία καρδιάς και μεγάλων αγγείων, η οποία παράλληλα απέκλεισε την ύπαρξη άλλων συγγενών ανωμαλιών από τον καρδιαγγειακό σχηματισμό. Η συγγενής αγενεσία της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας αποτελεί μια σπάνια συγγενή διαμαρτία- σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία,  ενώ ο χρόνος της διάγνωσης ποικίλει από το πρώτο έτος της ζωής έως και την ενηλικίωση.         

Λέξεις κλειδιά: συγγενείς ανωμαλίες, αγενεσία, πνευμονική αρτηρία, πνευμονική υπέρταση, μαγνητική αγγειογραφία, ετερόπλευρη υπερδιαύγαση πνεύμονα  

 

ΕΙΣΑΓΩΓΗ:

Η αγενεσία της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας είναι μια σπάνια συγγενής νοσολογική οντότητα. Μπορεί να προβάλει ως μονήρης διαταραχή ή να αποτελεί μέρος ενός συνόλου συγγενών διαταραχών από το καρδιαγγειακό ή άλλο σύστημα (ουροποιητικό, ερειστικό, νευρικό). Παρακάτω ακολουθεί η περιγραφή ενός παιδιατρικού ασθενούς, προσχολικής ηλικίας, με αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, η οποία διαπιστώθηκε στα πλαίσια διερεύνησης υποτροπιάζοντος βήχα.      

 

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ:

Πρόκειται για το πρώτο εν ζωή παιδί της οικογένειας, ηλικίας 5 χρόνων. Η σύλληψη ήταν αποτέλεσμα υποβοηθούμενης αναπαραγωγής, μη προβληματική κύηση και τελειόμηνη, o τοκετός φυσιολογικός, τα σωματομετρικά στοιχεία γέννησης εντός φυσιολογικών εκατοστιαίων θέσεων και η περιγεννητική περίοδος ομαλή. Στα τρία πρώτα χρόνια της ζωής αναφέρονται επανειλημμένα επεισόδια ιογενών αναπνευστικών λοιμώξεων, για τα οποία η αντιμετώπιση ήταν συντηρητική και δεν υπήρξε ανάγκη νοσηλείας. Στον τέταρτο χρόνο διαγνώσθηκε άσθμα και χορηγήθηκε ανάλογη θεραπεία. Σε ηλικία 5 χρόνων, νοσηλεύτηκε λόγω άλγους στο δεξί πλάγιο θωρακικό τοίχωμα και συνοδό βήχα. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, πραγματοποιήθηκαν επανειλημμένες ακτινογραφίες θώρακος (με εικόνα εμφυσήματος), βρογχοσκόπηση, αξονική τομογραφία θώρακος, χωρίς να τεθεί διάγνωση. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος καρδιάς και κοιλίας ήταν αρνητικός. Μερικούς μήνες αργότερα, λόγω νέου έντονου επεισοδίου βήχα (χωρίς συνοδά συμπτώματα) προσήλθε για εκτίμηση στο παιδοπνευμονολογικό τμήμα του νοσοκομείου μας. Μετά τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού απεκλείσθη η λοίμωξη αναπνευστικού συστήματος και η κατάποση ξένου σώματος. 

Η ανάπτυξη του παιδιού ήταν εντός φυσιολογικών ορίων (βάρος στην 75η ΕΘ, ύψος στην 50η ΕΘ, περίμετρος κεφαλής 50η ΕΘ). Από τη φυσική εξέταση διαπιστώθηκε μειωμένο αναπνευστικό ψιθύρισμα στο δεξί πνευμονικό πεδίο, χωρίς πρόσθετα ακροαστικά ευρήματα, κορεσμός αιμοσφαιρίνης 98%, χωρίς σημεία αναπνευστικής δυσχέρειας (όπως ταχύπνοια, εισολκές μεσοπλεύριων διαστημάτων, χρήση επικουρικών μυών, αναπέταση ρινικών πτερυγίων, κοιλιακή ή επιπόλαιη αναπνοή). Από την εξέταση των υπολοίπων συστημάτων δεν υπήρξαν ιδιαίτερα ευρήματα. Ακολούθως προγραμματίσθηκε ακτινολογικός έλεγχος. Στην ακτινογραφία θώρακος απεικονίσθηκε εικόνα εμφυσήματος, δεξιά μετατόπιση του καρδιαγγειακού σχηματισμού και της τραχείας, ελάττωση του μεγέθους του δεξιού ημιθωρακίου και ανύψωση του δεξιού ημιδιαφράγματος (Εικόνα 1a), ενώ στην ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης παρατηρήθηκε ήπια σκολίωση της θωρακο-οσφυικής μοίρας, με το κυρτό προς τα αριστερά Εικόνα β). Κατόπιν, στην HRCT θώρακος, επιβεβαιώθηκαν τα ευρήματα της α/α θώρακος, ενώ δεν ανευρέθη ο κύριος κλάδος της δεξιάς πνευμονικής (Εικόνες 2 α,2β,2γ) σε αντίθεση με  τον ενδοπνευμονικό κλάδος αυτής. Η οριστική διάγνωση καθώς και η έκταση της συγγενούς αυτής ανωμαλίας τέθηκε με τη μαγνητική αγγειογραφία πνευμόνων, καρδιάς και μεγάλων αγγείων, η οποία επιβεβαίωσε την απουσία του κεντρικού τμήματος της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, με παράλληλο αποκλεισμό άλλων συγγενών ανωμαλιών. Ακόμη εκεί απεικονίσθηκαν οι ενδοπνευμονικοί κλάδοι της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, η περιφερική αγγείωση του δεξιού πνεύμονα και η υπερτροφική βρογχική αρτηρία (Εικόνες 2α,2β,2γ). 

Η οικογένεια ενημερώθηκε για τη φύση της ανωμαλίας αυτής. Εδόθησαν οδηγίες  για α) αποφυγή δραστηριοτήτων σε αυξημένο υψόμετρο (όπως πεζοπορία)7, β) αντιμετώπιση των λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος με τη χρήση αντιβιοτικών και γ) άμεση προσέλευση στο νοσοκομείο, επί αναπνευστικής δυσχέρειας.   

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ:

Η αγενεσία της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία και εμφανίζεται είτε ως μεμονωμένη διαταραχή (εντοπισμένη συνηθέστερα δεξιά1,10) ή σε συνδυασμό με συγγενείς ανωμαλίες από άλλα συστήματα1,2,3,4. Ως τέτοιες αναφέρονται διαμαρτίες από το α) κυκλοφορικό σύστημα, όπως η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η τετραλογία Fallot, η υποβαλβιδική αορτική στένωση , ο ανοικτός αρτηριακός κορμός, η μεσοκοιλιακή και μεσοκολπική επικοινωνία, β) ουροποιητικό σύστημα, όπως αγενεσία ή απλασία ενός νεφρούκαι γ) ερειστικό σύστημα, όπως διαταραχές στην αρχιτεκτονική των οστών5. Στη περίπτωση που μελετάμε, το παιδί δεν εμφάνισε ανωμαλίες από άλλα οργανικά συστήματα. 

Η αιτιολογία της νόσου ποικίλλει ανάλογα με το τμήμα της πνευμονικής αρτηρίας που υπολείπεται6. Όταν πρόκειται για το κεντρικό τμήμα, εικάζεται διαταραχή στην ανάπτυξη του έκτου αρχέγονου αορτικού τόξου1, ενώ όταν αφορά στο περιφερικό τμήμα φαίνεται να υπάρχει διαταραχή στην ανάπτυξη του κοιλιακού εκκολπώματος της λαρυγγοτραχειακής αύλακας1,4.    

Η διαταραχή αυτή μπορεί να είναι το αποτέλεσμα αλληλεπίδρασης διαφόρων παραγόντων4. Ως τέτοιοι αναφέρονται παράγοντες γενετικοί (φύλο, φυλή), ιατρογενείς (φάρμακα, μηχανικός αερισμός), μηχανικοί (όγκος αμνιακού υγρού, όγκος θώρακα, εμβρυικές κινήσεις), ορμονικοί (τεστοστερόνη, κορτικοστεροειδή, θυρεοειδικές ορμόνες), η προωρότητα, η ενδομήτρια δυστροφία, το κάπνισμα και η διατροφή της εγκύου4.          

Ο χρόνος της διάγνωσης ποικίλλει από το πρώτο έτος ζωής (επί θορυβώδους κλινικής εικόνας) έως και την ενήλικη ζωή (επί απουσίας συμπτωμάτων)1,3. Η τελευταία περίπτωση αφορά στο 1/3 των ασθενών με μεμονωμένη αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Στο ασθενή μας η διάγνωση έγινε σε ηλικία 5 ετών.

Η βαρύτητα της κλινικής εικόνας εξαρτάται από την έκταση της βλάβης και τις συνοδές συγγενείς ανωμαλίες. Οι συνηθέστερες κλινικές 1, 7,8είναι οι υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις, η δύσπνοια μετά από άσκηση, η αιμόπτυση, η πνευμονική υπέρταση, το πνευμονικό οίδημα, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και παραδόξως ασθματικά συμπτώματα11. Στην υπό μελέτη περίπτωση, ο ασθενής εμφάνισε από την ηλικία των 3 χρόνων επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού και 2 χρόνια αργότερα υποτροπιάζον άλγος στο δεξί ημιθωράκιο. Κατά την ακρόαση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος διαπιστώθηκε μείωση αυτού στην πάσχουσα πλευρά.    

Υποψία της διάγνωσης τίθεται από την ακτινογραφία θώρακος και επιβεβαιώνεται με αγγειογραφία. Στην ακτινογραφία θώρακος, μπορεί να ανευρεθεί υποπλασία του πνεύμονα, ανύψωση του σύστοιχου ημιδιαφράγματος, μετατόπιση της τραχείας και του καρδιαγγειακού σχηματισμού προς το παθολογικό ημιθωράκιο1. Η HRCT θώρακος μπορεί να αναδείξει την αγενεσία της πνευμονικής αρτηρίας, ενώ η εξέταση εκλογής είναι η μαγνητική τομογραφία καρδιάς και μεγάλων αγγείων3. Πρόκειται για μια μη επεμβατική εξέταση με αυξημένη διακριτική ικανότητα, ενώ χρησιμοποιεί την ιονίζουσα ακτινοβολία. Η χρήση της, μας βοήθησε στην επιβεβαίωση της διάγνωσης, στην ακριβή απεικόνιση της έκτασης της βλάβης και στον παράλληλο αποκλεισμό άλλων συγγενών ανωμαλιών. Στα πλαίσια του διαγνωστικού ελέγχου θα μπορούσε να συμπεριληφθούν εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, αέρια αίματος, λειτουργικές δοκιμασίες πνεύμονα, υπερηχογραφικός έλεγχος καρδιάς και καθετηριασμός δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων για μέτρηση της πίεσης στη δεξιά πνευμονική αρτηρία1,9.  

H διαφορική διάγνωση του συνδρόμου περιελάμβανε κυρίως την εισρόφηση ξένου σώματος, το συγγενές λοβώδες εμφύσημα και το σύνδρομο Swyer-James1,3,7

Η αντιμετώπιση1,6,7 είναι συνήθως υποστηρικτική και περιλαμβάνει τη χορήγηση οξυγόνο επί αναπνευστικής δυσχέρειας- συνήθως σε χώρο νοσοκομείου, την αντιμετώπιση των λοιμώξεων με αντιβιοτικά και ίσως φυσικοθεραπεία. Σπανιότερα, επί σοβαρών επιπλοκών (όπως σε αιμόπτυση ή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις) μπορεί να γίνει πνευμονεκτομή, ενώ επί πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να ωφελήσει επέμβαση επαναγγείωσης. Το αποτέλεσμα αυτής εξαρτάται από την ανατομία της βλάβης, τη δεινότητα και την εμπειρία του χειρουργού.   

Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τη βαρύτητα και την έκταση της βλάβης καθώς και των συνοδών ανωμαλιών. 

 

 

1a

 

1b

 

2a

 

2b

 

2c

 

 

3a

 

3b

 

3c

 

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: 

Η αγενεσία δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας είναι συμβατή με τη ζωή. Είναι μια σπάνια διαταραχή, αλλά δεν θα πρέπει να διαφεύγει της προσοχής του γιατρού και επομένως να συμπεριλαμβάνεται στη διαφοροδιάγνωση της παραπάνω κλινικής και ακτινολογικής εικόνας.    

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:

1. Πανσεληνάς Ε, Κοκκονούζης Ι, Οψιμούλης Π, Μερμίγκης Χ, Ψαθάκης Κ, Τσιντηρής Κ. Συγγενής αγενεσία του κεντρικού τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας. Πνεύμων 2006;19:141-145.   

2.Harkel DJT, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated Unilateral Absence of a Pulmonary Artery. Chest 2002;122:1471-1477.

3. Bouros D, Pare P, Panagou P, et al. The Varied Manifestation of Pulmonary Artery Agenesis in Adulthood. Chest 1995;108:670-676.

4. Γιδάρης Δ, Μαράτου Ε, Αϊβάζης Β, Γιαλαμά Ε, Αναστασιάδου Λ,  Μπαντουράκη Μ. Απλασία του αριστερού πνεύμονα συνοδευόμενη από άλλες δυσπλασίες, όψιμη διάγνωση. Νέα Παιδιατρικά Χρονικά 2007;7:185-192. 

5. Greenough A, Ahmed T, Broughton S. Unilateral pulmonary agenesis. J Perinat Med 2006;34:80-81. 

6. Ápostolopoulou SC, Kelekis NL, Brountzos EN et al. .Absent. Pulmonary Artery in One Adult and Five Pediatric Patients. AJR 2002; 179:1253-1260.

7. Nana-Sinkam P, Bost TW, Sippel JM. Unilateral Pulmonary Edema in a 29-Year-Old Man Visiting High Altitude. Chest 2002; 122:2230-2233.

8. Hackett PH, Creagh CE, Grover RF et al. High-Altitude Pulmonary Edema in Persons Without  the Right Pulmonary Artery. New Engl J Med 1980;302:1070-1073.

9. Butler J, Agostoni PG. Cor Pulmonale. In: Murray and Nadel (ed). Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company 1994;1781-1782.

10. Kadir IS, Thekudan J, Dheodar A et al. Congenital Unilateral Pulmonary Artery Agenesis and Aspergilloma. Ann Thorac Surg 2002;74:2169-71.

11. Boudard I, Mely L, Labbe A, Bellon G, Chabrol B, Dubus J-C. Agenesie isolee de l’ artere pulmonaire. ‘A propos de huit observasions.  (Isolated agenesia of pulmonary artery). Archives de pediatrie 2004;11:1078-1082.  

Δ.Κοτζιά1, Σ. Λάχανης2, Α. Θεοδοσίου3, Κ. Δουβίτσα1, Π. Δερμιτζάκη1, Χ. Κατσαρδής1 

Παιδοπνευμονολογικό τμήμα ΓΝΑ "Η ΕΛΠΙΣ"1

ΙΑΤΡΟΠΟΛΙΣ Αθηνών2

Ακτινολογικό Τμήμα ΓΝΑ "Η ΕΛΠΙΣ'3 

<< Επιστροφή στην λίστα

© BIO | info@biomagazine.gr

Powered by CreativeWorks